Actualización en la hemocromatosis neonatal

  • Nadia Sandoval Garín Instituto Nacional de Pediatría
  • Flora Elva Zárate Mondragón Médico adscrito al servicio de Gastroenterología y Nutrición pediátricas. Instituto Nacional de Pediatría

Resumen

La insuficiencia hepática durante el periodo neonatal tiene una mortalidad que alcanza, incluso, el 24%. Su causa puede ser infecciosa, metabólica, por isquemia o por hemocromatosis neonatal. Es de origen autoinmunitario hasta en un 80 a 90% y se conoce como enfermedad hepática autoinmunitaria gestacional. Se produce por el paso transplacentario de inmunoglobulinas maternas IgG a partir de las 12 semanas de gestación dirigidas contra receptores hepáticos neonatales. Causa un daño hepático grave acompañado de un depósito de hierro en el hígado y en otros tejidos, como las glándulas salivales o la tiroides, con lo que se establece el diagnóstico mediante biopsia o resonancia magnética. El tratamiento oportuno reduce su mortalidad del 80 al 20% y es mediante la administración de gammaglobulina a 1 mg/kg/dosis.

PALABRAS CLAVE: Hemocromatosis neonatal; insuficiencia hepática; cirrosis hepática; enfermedad hepática; glándula tiroides; biopsia; gammaglobulina; hierro.

Biografía del autor/a

Nadia Sandoval Garín, Instituto Nacional de Pediatría
Residente de tercer año de pediatría. Instituto Nacional de Pediatría

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Publicado
2021-11-24
Cómo citar
Sandoval Garín, N., & Zárate Mondragón, F. (2021). Actualización en la hemocromatosis neonatal. Acta Pediátrica De México, 42(6), 294-304. https://doi.org/10.18233/APM42No6pp294-3042096
Sección
Artículo de revisión