Perforación duodenal espontánea en lactantes
Palabras clave:
Duodeno, peritonitis, sepsis, lactantes, exclusión pilórica
Resumen
La enfermedad de Gaucher (EG) es una esfingolipidosis heterogénea debida a mutaciones en el gen que codifica a la enzima lisosomal glucocerebrosidasa responsable de la hidrólisis de glucosilceramida con deposito de esta en las células fagociticas mononucleares. Hay 3 tipos de la enfermedad: I Forma del Adulto o no neuronopatica; II Forma Infantil o neuronopatica aguda; III Forma Juvenil o neuronopatica subaguda (Subtipos a, b, c). Desde 1991 la terapia de reemplazo enzimático ha reducido la morbimortalidad. El tipo I responde bien; no así el II. En el tipo III la respuesta es incompleta sin evidencia de que mejore la lesión neurológica aunque se puede utilizar para atenuar la lesión visceral y ósea. Se presenta el caso de una paciente con EG tipo III tratada con reemplazo enzimático, que ha tenido una respuesta moderadamente satisfactoria sobre todo en el área neurológica.
Publicado
2014-07-09
Cómo citar
Baeza-Herrera, C., Eduardo Barrera-Muñoz, C., & Adrián Martínez-Leo, B. (2014). Perforación duodenal espontánea en lactantes. Acta Pediátrica De México, 33(1), 5-8. https://doi.org/10.18233/APM33No1pp5-8
Número
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Artículo original
Derechos de autor 2015 Acta Pediátrica de México
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