Síndrome mieloproliferativo neonatal transitorio. Informe de dos casos

Resumen

El síndrome mieloproliferativo transitorio (SMT) se caracteriza por proliferación clonal de blastos mieloides en la sangre periférica. El 10% de los recién nacidos con síndrome de Down (SD) muestra esta alteración, que remite hacia el sexto mes de vida en más del 80% de los casos. En la mayoría de los pacientes el tratamiento consiste únicamente en sostén. Aproximadamente 17% de los individuos con SMT tienen como manifestación inicial, alteraciones orgánicas que comprometen la vida tales como falla hepática y compromiso hemodinámico (hipotensión, insuficiencia cardiaca con hipoperfusión sistémica). En tales casos, está indicada la quimioterapia. El SMT no puede considerarse como una alteración benigna ya que los individuos afectados están en riesgo de desarrollar leucemia megacarioblástica aguda dentro de los primeros cinco años de vida. Se presentan dos pacientes con SMT que recibieron medidas de apoyo en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales sin quimioterapia y evolucionaron favorablemente; mostraron remisión de la cifra de blastos en la sangre. Fueron vigilados posteriormente como pacientes externos.