Síndrome Antifosfolípido Primario en Niños: Experiencia de un Instituto
Resumen
OBJETIVO: Este estudio fue registrar las características clínicas e inmunológicas de niños con síndrome antifosfolípido primario y resaltar varios rasgos clínicos distintivos, no incluidos entre las manifestaciones aceptadas de la enfermedad.
MATERIALES Y MÉTODOS: Análisis retrospectivo de los expedientes clínicos de los datos recolectados prospectivamente de 16 pacientes con trombosis vascular que cumplían con los criterios de Sapporo y los actualizados de Sydney de diagnóstico de certeza de síndrome antifosfolípido y de seis pacientes sin manifestaciones trombóticas que tuvieron seguimiento en el Departamento de Hematología del Instituto Nacional de Pediatría de la Ciudad de México, entre enero de 2010 y diciembre de 2016.
RESULTADOS: La edad promedio fue de 8.9 años para pacientes con trombosis vascular y de 15 años para los pacientes sin manifestaciones trombóticas. La relación en cuanto al género fue similar en pacientes con trombosis vascular y se observó un gran predominio de 5:1 en los pacientes sin manifestaciones trombóticas. La trombosis arterial fue la manifestación inicial en nueve pacientes (56.25%) y la trombosis venosa en siete pacientes (43.75%). Uno de los pacientes con trombosis arterial tuvo una recurrencia, mientras que cuatro de los siete (57.1%) con trombosis venosa presentaron una o más recurrencias. Los anticuerpos: anticardiolipina (aCL) y anti-B2 glicoproteína I (anti-ß2GP I) de tipo IgG, IgM (o ambos) se detectaron en 44% y 66.6% respectivamente, de los pacientes con trombosis arterial y en 28.6% y 50% respectivamente, de los pacientes con trombosis venosa. El anticoagulante lúpico se detectó en 55.5% de los pacientes con trombosis arterial y en 100% con trombosis venosa. Tres pacientes con trombosis vascular, dos de ellos arterial y uno venosa, expresaban un perfil de anticuerpo antifosfolípido de "alto riesgo" (triple positividad) en el momento de presentación. A pesar de terapia anticoagulante de larga duración con antagonistas de la vitamina K, se observó una tasa elevada de recurrencias después del primer evento en pacientes con trombosis venosa profunda. Las manifestaciones hematológicas en pacientes sin trombosis, mostraron una respuesta satisfactoria a corticosteroides e IgG.
CONCLUSIONES: El panorama clínico del síndrome antifosfolípido en niños presenta características clínicas distintivas no restringidos o limitados exclusivamente a trombosis vascular, ya que no pueden ser explicadas simplemente por un estado pro-trombótico, sino que necesitan también la contribución de procesos inflamatorios. Dado que no existen actualmente criterios diagnósticos validados aceptados universalmente para síndrome antifosfolípido en pediatría, algunas de las diferencias entre la enfermedad de adultos y de niños, deberán incorporarse en el futuro en el criterio de diagnóstico y clasificación del síndrome antifosfolípido en niños.
