Nevo melanocítico congénito gigante con ganglioneuroma cutáneo y metaplasia adiposa. Divergencia en tumores derivados de la cresta neural

Resumen

ANTECEDENTES: Los tumores neuroblásticos derivan de células de la cresta neural, su comportamiento biológico se relaciona al grado de diferenciación, de ellos, el Ganglioneuroma es benigno; se presenta principalmente en retroperitoneo y mediastino. Se han reportado muy pocos casos en piel y aún más raros asociados a un nevo melanocítico congénito gigante.

CASO CLINICO: Paciente femenino de 11 meses, que presentó desde el nacimiento dermatosis en espalda, cuello posterior y región occipital de coloración marrón oscuro, aterciopelada, nevo melanocítico congénito gigante; además, tenía un tumor en cuello posterior, pedunculado, suave, móvil, esférico de 11 cm x 8 cm de eje mayor que resultó un Ganglioneuroma cutáneo. La Resonancia de neuroeje mostró evidencia de tumor sin compromiso de columna vertebral ni canal espinal; se realizó resección completa, sin complicaciones postquirúrgicas. Actualmente en vigilancia, sin evidencia de lesión recurrente.

CONCLUSIONES: El Ganglioneuroma, no suelen expresarse en piel o en sustrato con lesiones dérmicas, aunque es raro, se han reportado casos de Ganglioneuroma asociado a nevos melanocíticos congénitos; la resección completa es el tratamiento de elección. El seguimiento adecuado aunado al diagnóstico histopatológico es la clave del éxito. Las células de Schwann precursoras de la cresta neural son las responsables de la diversidad en la diferenciación, incluyendo los melanocitos y los trastornos de pigmentaciónresta neural.