Histiocitosis de Langerhans. Experiencia en edad Pediátrica de 7 años en un hospital de concentración en México

Resumen

INTRODUCCIÓN: La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad rara que afecta múltiples órganos y/o sistemas. No se encuentran descripciones de la experiencia en los hospitales mexicanos de concentración.

OBJETIVO: Describir las características clínicas y respuesta al tratamiento de pacientes con HCL en un hospital de concentración en Puebla, México.

MÉTODOS: Estudio descriptivo, retrospectivo y longitudinal en un hospital de 3er nivel de atención médica durante 2014 a 2021. Se revisaron expedientes de pacientes en edad pediátrica con diagnóstico histopatológico de HCL. Se utilizó estadística descriptiva. 

RESULTADOS: Se evaluaron expedientes de 13 pacientes, 61.5% mujeres, edad media de 41.23 meses (DE 48.29), y 12(92.3%) con enfermedad multisistémica. Del total, 8(61.5%) requirieron tratamiento de segunda línea o más. Se observaron 2(14.2%) defunciones por progresión de la enfermedad y 1(7.14%) por complicaciones del trasplante de células progenitoras hematopoyéticas.

CONCLUSIONES: Se registraron 13 casos de HCL en niños en 7 años, es una enfermedad de mayor frecuencia en niños. La edad media de presentación fue 41.23 meses; predomina en género femenino. La mortalidad global fue de 23% con seguimiento medio de 34.15 meses. La enfermedad multisistémica de alto riesgo fue la más frecuente con 61.5%, mortalidad de 37.5% y seguimiento medio de 32 meses.