Síndrome de Kinsbourne: caso clínico pediátrico
Resumen
ANTECEDENTES: El síndrome de opsoclono-mioclono, o síndrome de Kinsbourne, es un trastorno neurológico poco frecuente en niños; suele asociarse con un neuroblastoma oculto. Este último puede desencadenarse por infecciones y, a menudo, se asocia con secuelas a mediano y largo plazo, cuya severidad depende de la demora en el diagnóstico e inicio del tratamiento.
CASO CLÍNICO: Lactante varón, de 22 meses, que inició con un cuadro de opsoclonomioclono- ataxia. Primero se estableció el diagnóstico de romboencefalitis por Enterovirus y, posteriormente, de neuroblastoma suprarrenal.
CONCLUSIÓN: El síndrome de opsoclono-mioclono representa un desafío diagnóstico para los pediatras. La aparición de este síndrome neurológico paraneoplásico impone la búsqueda de un neuroblastoma oculto para tratar, oportunamente, un desenlace potencialmente mortal, como un tumor y prevenir las secuelas neurológicas relacionadas.
Citas
Brunklaus A., Pohl K., Zuberi S.M., Sousa, C. Investigating neuroblastoma in childhood opsoclonus-myoclonus syndrome. Archives of Disease in Childhood 2011, 97(5), 461–463.
Pranzatelli MR, Tate ED, McGee NR. Multifactorial analysis of opsoclonus-myoclonus syndromeetiology (“Tumor” vs. “No tumor”) in a cohort of 356 US children. Pediatr Blood Cancer 2018; e27097.
Rudnick E, Khakoo Y, Antunes NL, Seeger RC, Brodeur GM, Shimada H et al. Opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome in neuroblastoma: clinical outcome and antineuronal antibodies- a report from the Children’s Cancer Group Study. Med Pediatr Oncol 2001; 36: 612-622.
Barrena Delfa S, Rubio Aparicio P, Martínez Martínez L. Neuroblastoma. Cir Pediatr. 2018; 31: 57-65.
Gatta G, Botta L, Rossi S, et al. Childhood cancer survival in Europe 1999-2007: results of EUROCARE-5 -a population-based study. Lancet Oncology. 2014; 15: 35-47.
Lugo D, Krogstad P. Enteroviruses in the early 21st century: new manifestations and challenges. Curr Opin Pediatr 2016;28:107–13.
Teoh HL, Mohammad SS, Britton PN, Kandula T, Lorentzos MS, Booy R, et al. Clinical characteristics and functional motor outcomes of enterovirus 71 neurological disease in children. JAMA Neurol. 2016;73:300–7.
Felipe-Rucián A, Macaya-Ruiz A. Outbreak of acute neurological disease associated to enterovirus in Catalonia: neuropaediatric aspects. Rev Neurol. 2016;63:3–4.
Tate ED, Allison TJ, Pranzatelli MR, Verhulst SJ. Neuroepidemiologic trends in 105 US cases of pediatric opsoclonus-myoclonus syndrome. J Pediatr Oncol Nursing 2005; 22: 8-19.
Pranzatelli MR, Tate ED, Travelstead AL, Barbosa J, Bergamini RA, Civitello L et al. Rituximab (anti-CD20) adjunctive therapy for opsoclonus-myoclonus syndrome. J Pediatr Hematol Oncol 2006; 28: 585-593.
