Malformaciones urológicas y síndrome nefrótico: informe de un caso

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome nefrótico supone una incidencia de 1-3 por cada 100,000 niños menores de 16 años. Más de 90% de estos casos se manifiesta entre el primero y los 10 años de edad. El síndrome nefrótico secundario a nefropatía por reflujo es una alteracion reportada en adultos; sin embargo, no se ha establecido claramente en niños.

CASO CLÍNICO: Niña de 2 años y 5 meses, con diagnóstico previo de riñón izquierdo con doble sistema pieloureteral completo, uréter proveniente del polo superior ectópico y aparente reflujo. Ingresó al servicio de Nefrología pediátrica por un cuadro de 15 días de evolución, caracterizado por edema palpebral bilateral, que se irradiaba a los miembros inferiores, de predominio matutino, hipertensión y hematuria. Los estudios de laboratorio reportaron: dislipidemia, proteinuria en los límites nefróticos, hematuria, hipoalbuminemia, complemento normal y marcadores virales negativos. Se prescribieron corticosteroides a dosis plena (60 mg/m2/día), con lo que disminuyó el edema. Sin embargo, persistieron la proteinuria, hematuria e hipertensión. Se estableció el diagnóstico de corticorresistencia. La biopsia renal evidenció glomeruloesclerosis focal y segmentaria tipo celular. El estudio genético fue negativo para identificar algún gen relacionado con el síndrome nefrótico. Al momento, la paciente se encuentra en seguimiento en el servicio de Nefrología pediátrica. Con el reporte histopatológico se inició el tratamiento con un inhibidor de calcineurina y corticoides a dosis bajas, con mejoría en los estudios paraclínicos. Hoy día padece síndrome nefrótico con remisión parcial.

CONCLUSIONES: Es importante continuar con el reporte de este tipo de casos, con la finalidad de establecer el tratamiento multidisciplinario e integral adecuado para niños.