Síndrome de Mauriac: reporte de un caso

Sergio Eduardo Pérez Laínez; Hugo Rueda Ochoa; Luis Simental Mendía

doi:10.18233/APM39No6pp349-3541732

Sergio Eduardo Pérez Laínez Hospital Materno Infantil de la SSA, Durango, Dgo., México
Hugo Rueda Ochoa Unidad de Investigación Biomédica, Delegación Durango, Instituto Mexicano del Seguro Social, México
Luis Simental Mendía Unidad de Investigación Biomédica, Delegación Durango, Instituto Mexicano del Seguro Social, México

DOI: https://doi.org/10.18233/APM39No6pp349-3541732

Resumen

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Mauriac es poco frecuente; se caracteriza por retardo del crecimiento, hepatomegalia y obesidad en niños con diabetes mellitus tipo 1.

CASO CLÍNICO: Niña de 11 años, 4 meses, con diabetes mellitus tipo 1 de 8 años de evolución, tratada con insulina glargina y ultrarrápida. Los padres refieren aumento de volumen abdominal gradual de aproximadamente 3 meses de evolución y mal control glucémico en los últimos 12 meses. Fue llevada al hospital por un cuadro clínico de 17 horas de evolución, caracterizado por polidipsia y poliuria. En la exploración física se encontraron: retardo del crecimiento, retraso en la maduración puberal y hepatomegalia. Los marcadores de hepatitis viral (virus de hepatitis A, B, C, D, Epstein-Barr, citomegalovirus y toxoplasma) o autoinmunitaria (anti-ADN) se reportaron negativos. La biopsia hepática reveló abundante depósito de glucógeno.

CONCLUSIÓN: Si bien el síndrome de Mauriac es raro debe sospecharse en pacientes con diabetes mellitus tipo 1 no controlada, con la finalidad de establecer un diagnóstico y tratamiento oportuno.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Mauriac; hepatomegalia; obesidad; diabetes tipo 1; insulina glargina; hepatitis auntoinmune; hiperglucemia.