Síndrome urémico hemolítico atípico. Reporte de caso y revisión de la bibliografía

Resumen

INTRODUCCIÓN: el síndrome urémico hemolítico, en su variedad atípica, es una microangiopatía trombótica poco frecuente, con elevadas morbilidad y mortalidad si no se establece el diagnóstico oportuno que permita el tratamiento específico adecuado.

CASO CLÍNICO: paciente con diagnóstico confirmado de síndrome urémico hemolítico atípico tratado con eculizumab con remisión total y evolución clínica satisfactoria. La sospecha diagnóstica es importante para que el tratamiento sea temprano y específico y el pronóstico favorable.

CONCLUSIÓN: el caso aquí reportado es ilustrativo de la presentación clínica del síndrome hemolítico urémico atípico. Su evolución fue tórpida, a pesar del tratamiento con infusión de plasma y plasmaféresis y su remisión total con eculizumab. En México se han confirmado pocos casos, sólo en algunos se ha administrado el tratamiento específico.

PALABRAS CLAVE: síndrome urémico hemolítico atípico, microangiopatía trombótica, eculizumab

Abstract

INTRODUCTION: The hemolytic uremic syndrome in its atypical variety is a rare thrombotic microangiopathy, with high morbidity and mortality if a timely diagnosis is not available to allow an adequate specific treatment.

CLINICAL CASE: Patient with a confirmed diagnosis of atypical hemolytic uremic syndrome treated with eculizumab with total remission and satisfactory clinical evolution. Diagnostic suspicion is important for early and specific treatment and favorable prognosis.

CONCLUSION: The case reported here is illustrative of the clinical presentation of the atypical haemolytic uraemic syndrome. Its evolution was torpid, despite the treatment with plasma infusion and plasmapheresis and its total remission with eculizumab. In Mexico, few cases have been confirmed, only in some cases has the specific treatment been administered.

KEYWORDS: atypical hemolytic uremic syndrome; thrombotic microangiopathy; eculizumab