Actualidades en el tratamiento nutricional de la fenilcetonuria

Sara Guillén-López, Marcela Vela-Amieva

Resumen


La fenilcetonuria (PKU por sus siglas en inglés) es una enfermedad metabólica compleja; si no se diagnostica ni trata oportunamente causa retraso mental. El tratamiento nutricional se dificulta si no se conocen las recomendaciones para el empleo de macro y de micronutrimentos. Para la prescripción correcta del tratamiento se deben tomar en cuenta, además de los niveles sanguíneos de fenilalanina (PHE) y tirosina (TYR), múltiples factores, como la edad, el sexo, el patrón de crecimiento y las enfermedades intercurrentes. El objetivo de este artículo es mostrar algunos de los fundamentos básicos del tratamiento nutricional de esta enfermedad, con el fin de que sirvan de orientación a los profesionales de la salud involucrados en la terapia de PKU; se hace énfasis en el uso de proteínas y en el aspecto energético del tratamiento, así como en la necesidad de una estrecha vigilancia de los niveles del ácido docosahexaenóico (DHA), del hierro, calcio, selenio, zinc y vitaminas del complejo B en el organismo del paciente.

Palabras clave


Fenilcetonuria;PKU;fenilalanina;PHE;errores innatos del metabolismo

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DOI: http://dx.doi.org/10.18233/APM32No2pp107-114

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