Las malformaciones congénitas son defectos estructurales presentes en el nacimiento.1 Las fisuras labio-alvéolo-palatinas tienen una alta incidencia que se presenta en uno de cada 750 recién nacidos vivos,2 por lo que están entre las malformaciones más frecuentesy mejor conocidas.3 El labio y paladar hendido son anomalías que comúnmente están asociadas y constituyen las malformaciones congénitas más frecuentes de la cabeza y el cuello.4 Se define como labio leporino o hendido, fisura labial o queilosquisis al defecto facial que involucra el cierre incompleto del labio, unilateral, bilateral o medial, generalmente lateral a la línea media. Se define como paladar hendido, palatosquisis, o fisura palatina al defecto palatino en la línea media que comunica con fosas nasales y cavidad oral.

La incidencia de labio leporino es mayor en los varones y la de paladar hendido en las mujeres; la relación es de 7:3, afectando más a varones. La frecuencia es 21% del labio hendido aislado, 33% de la fisura palatina aislada y 46% de ambas lesiones simultáneas, también es más frecuente el labio hendido unilateral izquierdo.2

De los pacientes que padecen labio y paladar hendido en 25% de los casos se conoce la causa. En 75% de los casos la causa es multifactorial y en 20-25% de los casos existe algún antecedente familiar.2 El antecedente familiar con labio y paladar hendido aumenta el riesgo de heredarle de 4 a 20%. El mayor riesgo que ocurra es entre la cuarta y octava semana de gestación. Un 5% de estas dos malformaciones forman parte de otros síndromes (Figura 1). Los factores asociados con estas malformaciones congénitas se pueden reunir en dos grandes grupos: ambientales y genéticos.

Figura 1

Las fisuras labio-alvéolo-palatinas pueden implicar la deformidad de 4 estructuras diferentes: el labio, el proceso alveolar, el paladar duro y el paladar blando, con la posibilidad que la alteración sea unilateral o bilateral, completa o incompleta.

El labio leporino puede tener varios grados o tipos: a) una pequeña muesca en el borde labial superior; b) fisura labial aislada con escasa alteración maxilar, pero habitualmente con mala implantación y mala oclusión dentaria y deformidad del ala nasal como alteraciones secundarias de la secuencia, lo mismo que la fisura palatina, c) formas graves de la queilosquisis y queilognatosquisis con gran deformidad bucal: labio leporino completo y bilateral.

En la fisura palatina las gradaciones son: a) forma grave (10%), con fisura labial bilateral y hendidura palatina total, tanto del paladar óseo como blando; b) tipo más frecuente (40%) con labio leporino total unilateral y fisura palatina total; c) fisura palatina aislada (30%) con intensidad variable, pero con participación maxilar; d) fisura del paladar blando (velopalatina) o con hendiduras mucosas (20%); úvula bífida aislada. Si la hendidura es total, el neonato y el lactante tendrán  dificultad para la succión y deglución.

Más tarde se agregarán los trastornos terciarios de la secuencia: otitis media, sordera, problemas del lenguaje.

Dada la complejidad de la deformidad maxilofacial se requiere de un manejo multidisciplinario en donde intervengan diferentes áreas:

El tratamiento quirúrgico primario busca lograr un cierre óptimo, una perfecta función y buen resultado estético, por lo cual es necesario que al paciente se le refiera a la unidad especializada prácticamente desde los primeros días de vida. Se requieren un mínimo de 4 eventos quirúrgicos por caso. El primero a los tres meses de edad para cierre de labio y plastia de punta nasal; el segundo entre los 12 y 18 meses de edad para el cierre del paladar y faringoplastia; el tercero entre los 6 y 8 años de edad con injerto óseo alveolar; el cuarto se efectúa después de los 14 años y es la cirugía estética facial (rinoseptumplastia, mentoplastia, etc.).

El pediatra debe formar parte del grupo y manejo multidisciplinario de labio y paladar hendido ya que, como otras malformaciones, ésta puede ser prevenible, diagnosticada y manejada oportunamente; por lo tanto, el pediatra debe actuar en los 3 niveles de prevención:

Prevención primaria. Dirigida a la promoción de la salud y protección específica. Se debe ejercer prevención desde la atención médica de la mujer embarazada en coordinación con el médico gineco-obstetra, en los siguientes puntos:

Prevención secundaria. Dirigida al diagnóstico temprano y tratamiento oportuno.

Prevención terciaria. Dirigida a la rehabilitación y manejo de las complicaciones. Canalizar oportunamente al paciente para recibir atención médica por los servicios de otorrinolaringología, orto-odontopediatria, psicología y terapia de rehabilitación por los servicios de foniatría, audiología y así disminuir complicaciones y secuelas (Cuadro 1).

La intervención del pediatra en el manejo del paciente con labio y paladar hendido es fundamental ya que es quién tiene el primer contacto con estos pacientes, desde la atención del recién nacido en las unidades tocoquirúrgicas o durante las primeras semanas de vida en la consulta pediátrica.

El pediatra debe formar parte del grupo y manejo multidisciplinario de labio y paladar hendido ya que, como otras malformaciones, esta puede ser prevenible, diagnosticada y manejada oportunamente; por lo tanto, el pediatra debe actuar en los 3 niveles de prevención. Debe conocer el manejo integral de estos pacientes, incluyendo los tiempos quirúrgicos, la coordinación con las subespecialidades involucradas para una adecuada atención oportuna y la evolución satisfactoria con la prevención de complicaciones.