apm Acta pediátrica de México Acta pediatr. Méx 0186-2391 2395-8235 Instituto Nacional de Pediatría 10.18233/APM38No3pp202-2071391 CRITERIOS PEDIÁTRICOS Hemangiomas infantiles Infantile hemangiomas. Hernández-Zepeda C 1 García-Romero MT 2 Instituto Nacional de Pediatría servicio social en investigación dermatología pediátrica Mexico Médico pasante del servicio social en investigación dermatología pediátrica. Instituto Nacional de Pediatría, México. Instituto Nacional de Pediatría departamento de dermatología Mexico Médico adscrito al departamento de dermatología. Instituto Nacional de Pediatría, México. Correspondencia Dra. María Teresa García Romero. teregarro@gmail.com May-Jun 2017 38 3 202 207 5 01 2017 7 02 2017 Este es un artículo publicado en acceso abierto (Open Access) bajo la licencia Creative Commons Attribution, que permite su uso, distribución y reproducción en cualquier medio, sin restricciones siempre que el trabajo original sea debidamente citado. INTRODUCCIÓN

Las lesiones vasculares en lactantes y niños se clasifican principalmente en dos grupos: tumores y malformaciones vasculares.1 Los hemangiomas infantiles se encuentran dentro del grupo de tumores benignos junto con otros como el granuloma piógeno, hemangioendotelioma kaposiforme y el hemangioma en penacho. Sin embargo, los hemangiomas infantiles son los tumores vasculares más comunes.2

Los hemangiomas infantiles se caracterizan por tener una fase de crecimiento, de estabilidad y de involución; en contraste con las malformaciones vasculares que están conformadas por capilares, arterias, venas y vasos linfáticos anómalos y crecen de manera proporcional al crecimiento del niño, generalmente sin involucionar.2 Existen otros hemangiomas poco comunes con una rápida involución (RICH) o hemangiomas que no involucionan (NICH); distintos a los hemangiomas infantiles.1

 EPIDEMIOLOGÍA

La verdadera incidencia de los hemangiomas infantiles se desconoce, pero se estima que cerca del 10% de los niños caucásicos los presentan.3 Algunos factores que predisponen a su aparición son: género femenino (de 2-3 veces más riesgo);4 ser pre-término y con bajo peso al nacer;5 productos de embarazos múltiples; edad materna avanzada; placenta previa o alguna otra anomalía placentaria.5

 CUADRO CLÍNICO

La mayoría de los hemangiomas infantiles no son clínicamente evidentes al nacimiento, sino en los primeros días a semanas de vida.6 En muchos casos se encuentra una lesión premonitoria que es una placa violácea o con telangiectasias y una zona de vasoconstricción periférica.2 Generalmente, las lesiones son únicas, aunque en el 20% de los casos pueden existir múltiples6 (Figura 1). Pueden aparecer en cualquier parte de la piel, mucosas, incluso órganos internos como intestino o hígado, pero generalmente lo hacen en cabeza y cuello.2 El aspecto clínico depende de la localización y profundidad; de acuerdo a su profundidad se clasifican en:

Hemangiomatosis múltiple.

Superficiales (más comunes): pápula o nódulo de color rojizo sobre piel clínicamente normal.7 Sus sinónimos son hemangiomas capilares o en fresa, pero el término correcto es hemangioma infantil superficial.8

Profundos: nódulos subcutáneos de tonalidad azulada con telangiectasias centrales,2 su sinónimo es hemangioma cavernoso, pero este término es confuso y es mejor evitarlo.2

Mixtos: con características clínicas tanto superficiales como profundas7 (Figura 2).

Hemangioma mixto: componentes superficial y profundo.

De acuerdo a su localización pueden clasificarse como:

Localizados: los más comunes, generalmente en cara cerca de la línea media.

Segmentarios: generalmente afectan un territorio cutáneo específico sin pasar línea media9 (Figura 3) y requieren un tratamiento más intensivo y prolongado en comparación con los hemangiomas localizados.2 Además, pueden asociarse a síndromes como PHACES y LUMBAR.

Hemangioma segmentario.

Los hemangiomas infantiles tienen tres fases:

Fase de proliferación que consta de una etapa de crecimiento rápido durante los primeros 5 meses de vida, en la cual crece el 80% de su tamaño final, y a partir del 6º a 12vo mes ocurre la fase de crecimiento lenta.1,3 La proliferación después del año de vida puede ocurrir, pero es poco común.3

Fase de estabilidad o meseta en la que el hemangioma deja de proliferar, puede sobreponerse con la fase de crecimiento lenta.

Fase de involución espontánea que típicamente inicia a partir del año de edad y continúa a lo largo de los años, se estima que el tamaño del hemangioma disminuye 10% al año, por lo que a los 5 años habrá involucionado el 50% aproximadamente.

Los hemangiomas infantiles pueden ser marcadores de síndromes con distintas malformaciones según la topografía, como:

Síndrome de PHACE: acrónimo en inglés para describir un síndrome neurovascular, el cual está definido por las características enlistadas en el (Cuadro 1)9-12 El diagnóstico de PHACE es clínico por la presencia de un hemangioma segmentario más una o más de las anomalías previamente descritas. Los pacientes en los que se sospeche este síndrome deberán ser evaluados por oftalmología, neurología, cardiología y dermatología. Se sugiere realizar angiorresonancia magnética nuclear de cabeza, cuello y pecho, para descartar o confirmar anomalías.2,10

Síndrome de PHACE
  Anomalía Descripción
P Anomalías de fosa posterior (anomalía extracutánea más común)9 Más común es el complejo Dandy-Walker que consta de hipoplasia cerebral o atrofia o disgenesia/agenesia del vermis10
H Hemangioma Grande, segmentario, facial o cefálico, afecta de uno a varios dermatomas
A Anomalías arteriales Persistencia de arterias embrionarias y agenesia de la arteria carótida o vertebral
C Cardiacas (segunda manifestación extracutánea más común)9 Coartación de la aorta, anormalidades del arco aórtico, defectos ventriculares o septales11
E Oculares Microoftalmos, persistencia de venas fetales y atrofia del nervio óptico10

Síndrome LUMBAR, acrónimo de las características enlistadas en el Cuadro 2. Es necesario que estos pacientes sean evaluados por urología, neurología y dermatología.13-16

Síndrome LUMBAR
L Lower-body hemangioma
U Ulceración
M Mielopatía
B Anormalidades óseas
A Malformaciones anorrectales
R Malformaciones renales

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de los hemangiomas infantiles es clínico; sin embargo, en los casos en los hubiera duda, se puede realizar una biopsia de piel, en la que se observarían vasos capilares proliferativos con marcador GLUT1 positivo, lo cual es patognomónico.17

 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Los hemangiomas infantiles segmentarios en cara pueden confundirse tempranamente con una malformación capilar o mancha en vino de oporto segmentaria (asociada o no a síndrome de Sturge-Weber).11 Una diferencia importante es que la malformación capilar no va a proliferar ni involucionar.18

También pueden confundirse con un granuloma piógeno; sin embargo, la edad de aparición y el curso clínico de éstos son muy distintos. Por último, pueden confundirse con los otros tumores vasculares poco comunes como hemangioendotelioma kaposiforme, angioma en penacho y los RICH o NICH.19

 COMPLICACIONES

La complicación más común es la ulceración, debe sospecharse hemangioma infantil en fase de proliferación rápida, con cambio de coloración antes de los tres meses, y si están localizados en puntos de fricción y maceración.20 Puede haber infección o sangrado como consecuencia de la ulceración.

Los hemangiomas infantiles de localización cervicofacial, mandibular o distribución en forma de barba tienen riesgo de obstrucción de vía aérea, que debe sospecharse en pacientes que desarrollan estridor o disfonía progresiva, tos o cianosis.1

Los hemangiomas infantiles periorbitarios confieren riesgo de obstrucción del campo visual durante su fase de proliferación y de astigmatismo por la presión ejercida en la córnea.21 La evaluación por oftalmología es prioritaria ya que podría haber un daño permanente, incluso ceguera.1

Aunque sumamente raro, puede aparecer el fenómeno de Kasabach-Merrit, el cual genera trombocitopenia o coagulopatía severa como resultado del atrapamiento de plaquetas por el hemangioma infantil, aunque generalmente se asocia a hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho.

 TRATAMIENTO SUGERIDO

Debe ser individualizado según el tamaño, número y localización de las lesiones, para así poder predecir las posibles complicaciones.

Consultar/referir al paciente con un dermatólogo pediatra lo más pronto posible, preferentemente antes de o durante la fase de proliferación del hemangioma (primeras semanas de vida).

El paciente debe ser valorado constantemente durante la fase proliferativa por el dermatólogo pediatra. Una manera efectiva de llevar un control sobre la lesión es documentándola por medio de fotografías.

Educar a la familia sobre el curso natural que tendrá el hemangioma infantil, posibles complicaciones y tratamiento cuando esté indicado, así como sus riesgos y beneficios.

Enfatizar que al involucionar el hemangioma infantil la piel puede presentar atrofia, cicatrices, piel redundante o telangiectacias; eventualmente puede requerirse manejo quirúrgico.22,23

 INDICACIONES PARA INICIAR TRATAMIENTO

Lesiones que puedan alterar la función adecuada, como son las periorbitarias, aquellas que puedan obstruir vía aérea o la alimentación, aquellas que generen sangrado como gastrointestinales o alteraciones circulatorias como las hepáticas grandes.

Lesiones con alto riesgo de cicatrización o desfiguramiento como segmentarias, periorbitarias, en nariz (nariz de Cyrano), boca y periauriculares; que reciben trauma constante24 o que tienen gran tamaño o crecimiento acelerado (Figura 4).25-28

Tratamiento.

REFERENCIAS Enjolras O, Mulliken JB. Vascular tumors and vascular malformations (new issues). Adv Dermatol. 1997;13:375-423. Enjolras O Mulliken JB Vascular tumors and vascular malformations (new issues) Adv Dermatol 1997 13 375 423 Denise W Metry. Infantile hemangiomas: Epidemiology, pathogenesis, clinical features, and complications. Upto Date 2016 http://www.uptodate.com/contents/infantile-hemangiomas-epidemiology-pathogenesis-clinical-features-and-complications. W Metry Denise Infantile hemangiomas: Epidemiology, pathogenesis, clinical features, and complications Upto Date 2016 http://www.uptodate.com/contents/infantile-hemangiomas-epidemiology-pathogenesis-clinical-features-and-complications Haggstrom AN, Drolet BA, Baselga E, et al. Prospective study of infantile hemangiomas: clinical characteristics predicting complications and treatment. Pediatrics. 2006;118:882-887. Haggstrom AN Drolet BA Baselga E Prospective study of infantile hemangiomas: clinical characteristics predicting complications and treatment Pediatrics 2006 118 882 887 Hemangioma Investigator Group, Haggstrom AN, Drolet BA, et al. Prospective study of infantile hemangiomas: demographic, prenatal, and perinatal characteristics. J Pediatr. 2007;150:291-294. Hemangioma Investigator Group Haggstrom AN Drolet BA Prospective study of infantile hemangiomas: demographic, prenatal, and perinatal characteristics J Pediatr 2007 150 291 294 Drolet BA, Esterly NB, Frieden IJ. Hemangiomas in children. N Engl J Med.1999;341:173-181. Drolet BA Esterly NB Frieden IJ Hemangiomas in children N Engl J Med 1999 341 173 181 Chiller KG, Passaro D, Frieden IJ. Hemangiomas of infancy: clinical characteristics, morphologic subtypes, and their relationship to race, ethnicity, and sex. Arch Dermatol. 2002;138:1567-1576. Chiller KG Passaro D Frieden IJ Hemangiomas of infancy: clinical characteristics, morphologic subtypes, and their relationship to race, ethnicity, and sex Arch Dermatol 2002 138 1567 1576 Meter DW, Hebert AA. Benign cutaneous vascular tumors of infancy: when to worry, what to do. Arch Dermatol. 2000;136:905-914. Meter DW Hebert AA Benign cutaneous vascular tumors of infancy: when to worry, what to do Arch Dermatol 2000 136 905 914 Frieden IN, Eichenfield LF, Esterly NB, et al. Guidelines of care for hemangiomas of infancy. American Academy of Dermatology Guidelines/Outcomes Committee. J Am Acad Dermatol. 1997;37:631-637. Frieden IN Eichenfield LF Esterly NB Guidelines of care for hemangiomas of infancy. American Academy of Dermatology Guidelines/Outcomes Committee J Am Acad Dermato 1997 37 631 637 Waner M, North PE, Scherer KA, et al. The nonrandom distribution of facial hemangiomas. Arch Dermatol. 2003;139:869-875. Waner M North PE Scherer KA The nonrandom distribution of facial hemangiomas Arch Dermatol 2003 139 869 875 Haggstrom AN, Garzon MC, Baselga E, et al. Risk for PHACE syndrome in infants with large facial hemangiomas. Pediatrics. 2010;126:418-426. Haggstrom AN Garzon MC Baselga E Risk for PHACE syndrome in infants with large facial hemangiomas Pediatrics 2010 126 418 426 Poindexter G, Metry DW, Barkovich AJ, Frieden IJ. PHACE syndrome with intracerebral hemangiomas, heterotopia, and endocrine dysfunction. Pediatr Neurol. 2007;36:402-406. Poindexter G Metry DW Barkovich AJ Frieden IJ PHACE syndrome with intracerebral hemangiomas, heterotopia, and endocrine dysfunction Pediatr Neurol 2007 36 402 406 Metry D, Heyer G, Hess C, et al. Consensus Statement on Diagnostic Criteria for PHACE Syndrome. Pediatrics. 2009;124:1447-1450. Metry D Heyer G Hess C Consensus Statement on Diagnostic Criteria for PHACE Syndrome Pediatrics 2009 124 1447 1450 Tubbs RS, Wellons JC 3rd, Iskandar BJ, Oakes WJ. Isolated flat capillary midline lumbosacral hemangiomas as indicators of occult spinal dysraphism. J Neurosurg. 2004;100:86-89. Tubbs RS JC Wellons 3rd Iskandar BJ Oakes WJ Isolated flat capillary midline lumbosacral hemangiomas as indicators of occult spinal dysraphism J Neurosurg 2004 100 86 89 Iacobas I, Burrows PE, Frieden IJ, et al. LUMBAR: association between cutaneous infantile hemangiomas of the lower body and regional congenital anomalies. J Pediatr. 2010;157:795-801. Iacobas I Burrows PE Frieden IJ LUMBAR: association between cutaneous infantile hemangiomas of the lower body and regional congenital anomalies J Pediatr 2010 157 795 801 Razon MJ, Kräling BM, Mulliken JB, Bischoff J. Increased apoptosis coincides with onset of involution in infantile hemangioma. Microcirculation. 1998;5:189-195. Razon MJ Kräling BM Mulliken JB Bischoff J Increased apoptosis coincides with onset of involution in infantile hemangioma Microcirculation 1998 5 189 195 Metry DW, Hawrot A, Altman C, Frieden IJ. Association of solitary, segmental hemangiomas of the skin with visceral hemangiomatosis. Arch Dermatol. 2004;140:591-596. Metry DW Hawrot A Altman C Frieden IJ Association of solitary, segmental hemangiomas of the skin with visceral hemangiomatosis Arch Dermatol 2004 140 591 596 North PE, Waner M, Mizeracki A, Mihm MC Jr. GLUT1: a newly discovered immunohistochemical marker for juvenile hemangiomas. Hum Pathol 2000; 31:11. North PE Waner M Mizeracki A Mihm MC Jr GLUT1: a newly discovered immunohistochemical marker for juvenile hemangiomas Hum Pathol 2000 31 11 11 Martinez-Perez D, Fein NA, Boon LM, Mulliken JB. Not all hemangiomas look like strawberries: uncommon presentations of the most common tumor of infancy. Pediatr Dermatol. 1995;12:1-6. Martinez-Perez D Fein NA Boon LM Mulliken JB Not all hemangiomas look like strawberries: uncommon presentations of the most common tumor of infancy Pediatr Dermatol 1995 12 1 6 Enjolras O, Mulliken JB. The current management of vascular birthmarks. Pediatr Dermatol. 1993;10:311-313. Enjolras O Mulliken JB The current management of vascular birthmarks Pediatr Dermatol 1993 10 311 313 Kim HJ, Colombo M, Frieden IJ. Ulcerated hemangiomas: clinical characteristics and response to therapy. J Am Acad Dermatol. 2001;44:962-972. Kim HJ Colombo M Frieden IJ Ulcerated hemangiomas: clinical characteristics and response to therapy J Am Acad Dermatol 2001 44 962 972 Ceisler EJ, Santos L, Blei F. Periocular hemangiomas: what every physician should know. Pediatr Dermatol. 2004;21:1-9. Ceisler EJ Santos L Blei F Periocular hemangiomas: what every physician should know Pediatr Dermatol 2004 21 1 9 Bauland CG, Lüning TH, Smith JM, et al. Untreated hemangiomas: growth pattern and residual lesions. Plast Reconstr Surg. 2011;127:1643-1648. Bauland CG Lüning TH Smith JM Untreated hemangiomas: growth pattern and residual lesions Plast Reconstr Surg 2011 127 1643 1648 Denise W Metry, Management of infantile hemangiomas, Upto Date. 2013. W Metry Denise Management of infantile hemangiomas, Upto Date 2013 Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, et al. Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma. Pediatrics. 2015;136:e1060-1065. Darrow DH Greene AK Mancini AJ Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma Pediatrics 2015 136 e1060 e1065 Püttgen K, Lucky A, Adams D, et al. Topical Timolol Maleate Treatment of Infantile Hemangiomas. Pediatrics. 2016;138-141. Püttgen K Lucky A Adams D Topical Timolol Maleate Treatment of Infantile Hemangiomas Pediatrics 2016 138 141 Boon LM, MacDonald DM, Mulliken JB. Complications of systemic corticosteroid therapy for problematic hemangioma. Plast Reconstr Surg. 1999;104:1616-1623. Boon LM MacDonald DM Mulliken JB Complications of systemic corticosteroid therapy for problematic hemangioma Plast Reconstr Surg 1999 104 1616 1623 Breur JM, de Graaf M, Breugem CC, Pasmans SG. Hypoglycemia as a result of propranolol during treatment of infantile hemangioma: a case report. Pediatr Dermatol. 2011;28:169-171. Breur JM de Graaf M Breugem CC Pasmans SG Hypoglycemia as a result of propranolol during treatment of infantile hemangioma: a case report Pediatr Dermatol 2011 28 169 171 Tollefson MM, Frieden IJ. Early growth of infantile hemangiomas: what parents' photographs tell us. Pediatrics. 2012;130:e314-320. Tollefson MM Frieden IJ Early growth of infantile hemangiomas: what parents' photographs tell us Pediatrics 2012 130 e314 e320