Síndrome de Mauriac: reporte de un caso

  • Sergio Eduardo Pérez Laínez Hospital Materno Infantil de la SSA, Durango, Dgo., México
  • Hugo Rueda Ochoa Unidad de Investigación Biomédica, Delegación Durango, Instituto Mexicano del Seguro Social, México
  • Luis Simental Mendía Unidad de Investigación Biomédica, Delegación Durango, Instituto Mexicano del Seguro Social, México

Resumen

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Mauriac es poco frecuente; se caracteriza por retardo del crecimiento, hepatomegalia y obesidad en niños con diabetes mellitus tipo 1.


CASO CLÍNICO: Niña de 11 años, 4 meses, con diabetes mellitus tipo 1 de 8 años de evolución, tratada con insulina glargina y ultrarrápida. Los padres refieren aumento de volumen abdominal gradual de aproximadamente 3 meses de evolución y mal control glucémico en los últimos 12 meses. Fue llevada al hospital por un cuadro clínico de 17 horas de evolución, caracterizado por polidipsia y poliuria. En la exploración física se encontraron: retardo del crecimiento, retraso en la maduración puberal y hepatomegalia. Los marcadores de hepatitis viral (virus de hepatitis A, B, C, D, Epstein-Barr, citomegalovirus y toxoplasma) o autoinmunitaria (anti-ADN) se reportaron negativos. La biopsia hepática reveló abundante depósito de glucógeno.

CONCLUSIÓN: Si bien el síndrome de Mauriac es raro debe sospecharse en pacientes con diabetes mellitus tipo 1 no controlada, con la finalidad de establecer un diagnóstico y tratamiento oportuno.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Mauriac; hepatomegalia; obesidad; diabetes tipo 1; insulina glargina; hepatitis auntoinmune; hiperglucemia.

 

Publicado
2018-11-29
Cómo citar
Pérez Laínez, S., Rueda Ochoa, H., & Simental Mendía, L. (2018). Síndrome de Mauriac: reporte de un caso. Acta Pediátrica De México, 39(6), 349-354. https://doi.org/10.18233/APM39No6pp349-3541732
Sección
Caso clínico de interés especial